Τελ. ενημέρωση:
29-Sep-2020

Η επίκτητη νόσος von Willebrand (ENVW) αποτελεί αιμορραγική εκδήλωση ενός ετερογενούς συνόλου νοσημάτων σε ασθενείς με αρνητικό ατομικό και οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικής διάθεσης. Καρδιαγγειακά νοσήματα, λεμφοϋπερπλαστικά και μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, αυτοάνοσες διαταραχές, συμπαγείς όγκοι και φαρμακευτικά σκευάσματα αποτελούν τους συνηθέστερα σχετιζόμενους επαγωγικούς παράγοντες. Η συχνότητά της συχνά υποεκτιμάται λόγω των ήπιων αιμορραγικών εκδηλώσεων και της δυσκολίας στη διάγνωσή της, η οποία απαιτεί ειδικές εργαστηριακές δοκιμασίες. Η παθοφυσιολογία της νόσου εμπλέκει ποικίλους βιολογικούς μηχανισμούς ακόμη και στο έδαφος της αυτής νοσολογικής οντότητας. Οι βασικοί παθογενετικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν την αδρανοποίηση του παράγοντα von Willebrand (von Willebrand factor, VWF) από αυτοαντισώματα, τη μειωμένη σύνθεση ή απελευθέρωση του παράγοντα και την αυξημένη κάθαρσή του, είτε λόγω της ανάπτυξης άνοσων συμπλεγμάτων είτε λόγω της υψηλής τριβής διαχωρισμού στην κυκλοφορία. Η ENVW συνήθως συνδυάζει εργαστηριακά και κλινικά ευρήματα όμοια με εκείνα της κληρονομικής νόσου τύπου 2. Για τη διάγνωση απαιτείται σειρά δοκιμασιών εκτίμησης των αντιγονικών και των λειτουργικών επιπέδων του VWF, του παράγοντα πήξης VIII και των υψηλού μοριακού βάρους πολυμερών του VWF. Η αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής οδηγεί συχνά στην αποκατάσταση των μεταβολών του VWF και στην υποχώρηση των συμπτωμάτων. Η δεσμοπρεσίνη και ο συμπυκνωμένος παράγοντας VWF αποτελούν, μεταξύ άλλων, πρόσθετους τρόπους ελέγχου των ενεργών αιμορραγικών συμβαμάτων ή πρόληψης αυτών σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Στην παρούσα ανασκόπηση παρουσιάζονται τα βιβλιογραφικά δεδομένα που αφορούν στην παθοφυσιολογία, στην εργαστηριακή διερεύνηση και στην αντιμετώπιση της εν λόγω αιμοστατικής διαταραχής.

Λέξεις ευρετηρίου: Διάγνωση, Επίκτητη νόσος von Willebrand, Θεραπεία, Παθοφυσιολογία.