Τελ. ενημέρωση:
04-Apr-2017

Η ανοσοπενική σπειραματονεφρίτιδα αποτελεί την πλέον συχνή αιτία επιθετικής σπειραματονεφρίτιδας και μπορεί να εκδηλωθεί είτε ως νόσος περιορισμένη στον νεφρό, είτε ως μέρος της συστηματικής νεκρωτικής αγγειίτιδας των μικρών αγγείων. Η ιστοπαθολογική εικόνα της αγγειίτιδας αυτής χαρακτηρίζεται από ένδεια ανοσοεναποθέσεων στον ανοσοφθορισμό, σε συνδυασμό με ινιδοειδή νέκρωση και δημιουργία μηνοειδών σχηματισμών κατά τη μελέτη στο οπτικό μικροσκόπιο. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με ανοσοπενική σπειραματονεφρίτιδα, με ή χωρίς συστηματική αγγειίτιδα, έχουν αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (ANCA) στην κυκλοφορία τους και για τον λόγο αυτόν το σύνολο των συγκεκριμένων παθήσεων ονομάζονται ANCA-σχετιζόμενες αγγειίτιδες. Η ANCA σπειραματονεφρίτιδα συχνά εκδηλώνεται με κλινική εικόνα ταχείας επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από τα ειδικά κλινικά χαρακτηριστικά της συστηματικής νεκρωτικής αγγειίτιδας των μικρών αγγείων, με έναν από τους εξής παρακάτω κλινικούς φαινότυπους: Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, συστηματική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα. Οι συγκεκριμένοι φαινότυποι συσχετίζονται με ένα ευρύ φάσμα κλινικών αγγειιτιδικών εκδηλώσεων τόσο κατά τη διάγνωση της νόσου όσο και κατά τη φυσική πορεία αυτής. Το καθοριστικό στοιχείο για την αντιμετώπιση της ANCA σπειραματονεφρίτιδας, είτε συνυπάρχει συστηματική αγγειίτιδα είτε όχι, είναι η έγκαιρη διάγνωσή της. Η κλινική αναγνώριση της νόσου είναι κρίσιμη για την άμεση έναρξη ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η οποία στοχεύει αφ' ενός στην ταχεία απομάκρυνση των παθογόνων αντισωμάτων και αφ' ετέρου στην καταστολή της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Λέξεις ευρετηρίου: Aγγειίτιδες, ANCA, Αυτοαντισώματα, Θεραπεία, Νεφρίτιδα.